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动态:多灶性运动神经病

来源: 央广网 | 时间: 2023-06-06 01:24:59 |

一、基本信息

概述: 多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)是一种发病机制尚未完全明确的多发单神经病变。目前发现与免疫机制介导的周围神经郎飞结处神经兴奋传导受阻,从而引起周围神经功能和结构异常相关。临床特征为隐袭起病,阶段性加重或逐渐进展,也可有长时间的稳定,早期上肢神经受累多见,表现为不对称性肢体远端为主的无力、萎缩,无客观感觉障碍。该病病程相对良性,但随着病情的进展,最终可导致肌肉无力萎缩而致残。

病因:发病机制尚不明确。1/3~2/3的患者发现IgM型抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性,推测与抗体攻击郎飞结及结旁结构相关。


(资料图片仅供参考)

流行病学:国内外均缺乏准确患病率报道,估计为0.3/100000~3/100000。男性患病率约为女性3倍(2.7:1),儿童极少发病。

二、疾病诊断

临床表现:

隐袭起病。缓慢发展或阶段性进展,可有长时间的稳定期。任何年龄均可发病,多于50岁前起病(20~70岁)。临床主要表现为多发性单神经病,不对称性上肢远端起病较常见,早期以单侧上肢某一根或多根神经受累多见,表现为相应神经支配区域的肌肉无力,远端为主,可伴有痉挛或束颤。随着病情发展,可以出现肌肉萎缩;病程较长者,可有多个肢体的多根神经受累,受累神经的不对称性可不明显,而呈现为类似多发性周围神经病的分布。患者可有轻微感觉异常的主诉,但缺乏客观感觉受累的体征,病程后期部分患者也可出现部分感觉神经受累。脑神经通常不受累。无上运动神经元受累体征。

辅助检查:

1.实验室检查

(1)血和脑脊液抗神经节苷脂抗体(GM1)IgM阳性,可见于1/3~2/3的患者。

(2)脑脊液白细胞正常,蛋白可有升高或正常,一般不超过1g/L。

(3)对于多发性单神经病的患者,通常需要进行多种化验检查,如血沉、ANCA、ANA、ENA、甲状腺功能、ACE以及肿瘤筛查排除其他疾病。

2.肌电图检测

(1)运动神经传导测定:可见运动神经部分传导阻滞,上肢神经受累多见;远端复合肌肉动作电位波幅可以正常或减低;跨越传导阻滞部位的运动传导速度可以减低。传导阻滞的电生理诊断标准为:

1)肯定的运动传导阻滞,常规神经节段测定时,近端与远端比较负相波波幅或面积下降≥50%,负相波时限增宽≤30%。

2)可能的运动传导阻滞,在上肢常规神经节段测定时,近端与远端比较负相波波幅或面积下降≥30%,负相波时限增宽≤30%;或近端与远端比较负相波波幅或面积下降≥50%,负相波时限增宽>30%。

(2)感觉神经传导测定通常正常,包括跨运动传导阻滞部位的感觉传导也正常。

(3)针极肌电图可见异常自发电位,运动单位电位时限增宽,波幅增高,募集减少;可存在同一肢体不同神经支配肌肉针电极检测正常与异常并存现象。

3.影像学检查

影像学检查可作为电生理测定的补充。在部分患者,周围神经磁共振平扫和增强检查可见神经增粗,长T2信号以及局限性增强;高频神经超声检测也可见局灶性神经增粗的表现。

诊断:

诊断依靠临床表现、神经系统查体、实验室检查、神经电生理和神经影像学检测。隐袭起病,缓慢或阶段性进展的双侧肢体远端不对称无力萎缩患者,结合神经系统查体发现至少有2根神经受累,早期上肢受累多见,表现为不对称性肢体无力,随病情发展可出现肌肉萎缩,无客观的感觉异常体征。运动神经传导测定,在非嵌压部位,至少2根神经或1根神经的两个节段出现运动神经部分传导阻滞,相应部位的感觉神经传导正常。血清或脑脊液GM1抗体阳性,IVIG治疗有效等均可支持诊断(表74-1)。

应注意与各种原因导致的多发单神经病进行鉴别,包括鉴别嵌压性周围神经病、结缔组织病相关多发单神经病、占位性病变如肿瘤、结节病所致周围神经病,尤其需要鉴别一些同样伴有传导阻滞的周围神经病,例如CIDP及其变异型Lewis-Summer综合征、遗传压迫易感性周围神经病等。

鉴别诊断:

在运动神经元病早期,以下运动神经元受累为主者,也是临床重点鉴别疾病之一,当传导阻滞较少或者靠近近端时,电生理需要格外仔细并结合临床评估。

另外,还需要与平山病、颈椎或腰椎神经根病等鉴别。

三、治疗方式

治疗:注重早期诊断,进行个体化治疗。

1.静注人免疫球蛋白(IVIG)

初始可给予0.4g/(kg·d),共5天,观察肢体无力变化,部分患者使用后1周内即可出现无力的改善,但疗效维持时间通常仅1个月左右,少数患者可长达数月。在初次使用有效后,可以根据具体情况个体化间断使用不同剂量的IVIG维持治疗;免疫球蛋白皮下注射(13~51g/w)治疗更方便,疗效与静脉用药相似。

2.免疫抑制剂

免疫抑制剂治疗MMN的效果有待进一步评估。对于IVIG效果不佳或其他因素限制无法使用IVIG,无禁忌症且耐受的患者,可试用环磷酰胺,2~3mg/(kg·d)。但需密切注意其不良反应,权衡利弊。其他药物如干扰素β-1a、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环孢素、依库珠单抗已有相关使用报道,个别患者有效。

3.糖皮质激素和血浆置换

糖皮质激素治疗有可能加重病情,血浆置换在少数患者有效,但也有可能加重病情,不建议常规使用。

4.患者管理和宣教

宣教“与疾病共存”理念,患者及家庭需对所患疾病有正确认识,学会自我管理,重视患者及家庭成员的心理健康。

诊疗流程图:

多灶性运动神经病(MMN)诊疗流程

参考文献

[1] Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies (EFNS) / Peripheral Nerve Society (PNS) guideline on management of multifocal motor neuropathy. Report of a joint task force of the EFNS and the PNS--first revision. J Peripher Nerv Syst, 2010, 15(4): 295-301.

[2] American Association of Electrodiagnostic Medicine. Consensus criteria for the diagnosis of multifocal motor neuropathy. Muscle Nerve, 2003, 27:117-121.

[3] Harbo T, Andersen H, Jakobsen J. Long-term therapy with high doses of subcutaneous immunoglobulin in multifocal motor neuropathy. Neurology, 2010, 75: 1377-1380.

[4] Kuwabara S, Misawa S, Mori M, et al. Intravenous immunoglobulin for maintenance treatment of multifocal motor neuropathy:A multi-center, open-label, 52-week phase 3 trial. Peripher Nerv Syst, 2018, 23(2):115-119.

[5] Garg N, Park SB, Vucic S, et al. Differentiating lower motor neuron syndromes. JNNP, 2017, 88(6): 474-83. [6] Léger JM, Guimar?es-Costa R, Iancu Ferfoglia R. The pathogenesis of multifocal motor neuropathy and an update on current management options. Ther Adv Neurol Disord, 2015, 8:109-122.

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